Letos už podesáté proběhl 6. března Světový den lymfedému (World Lymphedema Day – WLD). Jeho hlavním cílem je zlepšit povědomí laické i odborné veřejnosti o onemocněních způsobených lymfatickou insuficiencí, jejímž jedním z pozdních klinických projevů je otok (lymfedém). Jedná se stále o často zanedbávanou a podceňovanou nozologickou jednotkou. Od této skutečnosti se pak odvíjí problémy s diagnostikou časného stadia tohoto chronického progredujícího onemocnění.
Lymfedém a další onemocnění spojená s lymfatickou insuficiencí postihují celosvětově stovky milionů lidí. Odhaduje se, že primárním nebo sekundárním lymfedémem trpí více než 250 milionů pacientů. Mezi nemoci spojené s lymfatickou insuficiencí patří kromě lymfedému i lymfatické malformace. V tropických a subtropických oblastech jsou miliony lidí postiženy lymfatickou filariózou, parazitárním onemocněním blokujícím lymfatické cévy. Miliony žen po celém světě trpí lipedémem, což je bolestivé postižení podkožní tukové tkáně, které při nevhodné léčbě vede k deformujícím změnám, především na dolních končetinách.
Včasná diagnóza a terapie mohou rozvoji lymfedému zabránit
Diagnostika poruchy funkce lymfatického systému je i dnes založena na klinickém nálezu v oblasti kůže a podkoží (epifasciální prostor), tedy na přítomnosti otoku, recidivujících zánětlivých atakách, fibrotizaci kůže a tukové přestavbě podkoží, lymfatické verukóze a v neposlední řadě průniku intersticiální tekutiny neporušenou kůží (lymforea). Při výskytu těchto symptomů se však jedná o pokročilé stadium lymfatické insuficience, které je charakterizováno poškozením chlopní a obliterací lymfatických cév, perilymfatickým zánětem a fibrotickou přestavbou mezibuněčného prostoru.
Stanovení diagnózy lymfatické nedostatečnosti až na základě otoku – lymfedému – je pochopitelné v případech vrozené lymfatické nedostatečnosti, kdy klinicky bezpříznakové stadium s mírnými subjektivními obtížemi může trvat i několik desetiletí. V případě sekundární lymfatické nedostatečnosti je však stanovení diagnózy až na základě klinicky evidentního otoku diagnózou pozdní.
Kombinace anamnestických údajů (malignita a její léčba, úrazy, recidivující a chronická zánětlivá onemocnění apod.) se subjektivními obtížemi (pocit otoku a napětí v postižené oblasti) by měly být velmi rychle dány do souvislosti s možným rozvojem tzv. klinicky latentního stadia lymfedému.
Při podezření na poruchu lymfatické drenáže je tedy nezbytné provést lymfoscintigrafii (radionuklidovou lymfografii), která s vysokou pravděpodobností odpoví na otázku, zda subjektivní obtíže mají souvislost s poruchou lymfatické drenáže či nikoli.
Lymfoscintigrafie je v současné době zlatým standardem v diagnostice lymfatické insuficience a její včasné provedení umožní zahájit léčbu lymfatické nedostatečnosti ve stadiu, kdy otok ještě není přítomen. Pokud se tak nestane, pacient se dostane k léčbě až v pozdním stadiu onemocnění, ve stadiu otoku – lymfedému.
Koagulace lymfy a nízká proteolytická aktivita
Z pohledu terapie lymfatické nedostatečnosti je třeba rozlišovat dvě zásadní skutečnosti. V prvé řadě je třeba si uvědomit, že lymfa podobně jako krev obsahuje koagulační faktory, a má tedy schopnost se srážet v případě, kdy průtok lymfatickými cévami a uzlinami a odtok centripetálním směrem není dostatečný (vrozené a dědičné poruchy vývoje lymfatického systému) nebo je tok lymfy přerušen (lymfadenektomie, radioterapie, úraz, recidivující zánět apod.). V důsledku koagulace lymfy vznikají v lymfatických cévách sraženiny – lymfatické zátky (lymphatic clots), dochází k oblenění centripetálního toku lymfy a k lymfostáze.
Druhou důležitou skutečností je, že v důsledku lymfostázy se v mezibuněčném prostředí postupně hromadí vysokomolekulární látky (především proteiny), které postupně koagulují a vedou ke chronické zánětlivé reakci se všemi patologickými důsledky včetně fibrotické přestavby. Proto je konečné stadium lymfatické nedostatečnosti označováno jako chronické zánětlivé onemocnění provázené vysokoproteinovým otokem s nízkou proteolytickou aktivitou.
Mezinárodní výzkumy stále více potvrzují, že lymfatická insuficience neovlivňuje pouze cirkulaci tekutin, ale také metabolické procesy a imunitní odpověď organismu. Dnes je tedy zřejmé, že lymfatický systém hraje klíčovou roli v udržování homeostázy, zejména kvality mezibuněčného prostředí (mikroenvironmentu), které ovlivňuje zdraví buněk, tkání i orgánů.
Organizace v České republice
V roce 1966 byla založena Mezinárodní lymfologická společnost (ISL) a mezi její zakládající členy patřili i dva přední čeští lékaři, prof. Prokop Málek a prof. Alfréd Belán. V roce 1978 byla ustavena Evropská lymfologická společnost (ESL) a o 14 let později iniciovali založení České lymfologické společnosti dr. Miroslav Bechyně a prof. Jaroslav Blahoš. Postupně se otevřela i mezinárodní spolupráce. V roce 2006 byl vypracován členy výboru České lymfologické společnosti ČLS JEP Standard léčebného plánu lymfedému, který byl v rámci spolupráce mezi jednotlivými lymfologickými společnostmi EU publikován v evropském lymfologickém časopise European Journal of Lymphology.
Od počátku se společnost formovala jako multidisciplinární organizace s cílem poskytovat pacientům s lymfedémem komplexní péči prostřednictvím specializovaných pracovišť – lymfocenter.
V současné době je v ČR registrováno celkem 58 lymfocenter, která splnila podmínky garance kvality. Jejich seznam je dostupný na stránkách České lymfologické společnosti ČLS JEP: https://www.lympho.cz/lymfocentra
red
•
